1. 모야모야병 정의
모야모야병은 특별한 이유 없이 두개 내 내경동맥의 끝부분인 전대뇌동맥과 중대뇌동맥 시작 부분에 협착이나 폐색이 보이고 그 부근에 모야모야 혈관이라는 작은 이상 혈관이 관찰되는 것을 말합니다. 즉, 특별한 이유 없이 뇌 속 특정 혈관(내경동맥의 끝부분)이 막히는 만성 진행성 뇌혈관 질환이다. 뇌동맥 조영 영상이 아지랑이처럼 흐물흐물해지면서 뿌연 담배 연기 모양과 비슷하다고 해서 모야모야라고 명명되었다고 합니다. 이 질환은 주로 한국인과 일본인에게서 발생합니다. 모야모야병은 특이하게 소아에게는 주로 뇌허혈, 뇌경색으로 나타나고 성인에게는 뇌출혈로 발병된다고 합니다. 이 때문에 소아와 성인에게 뇌졸중이 발병한 경우 반드시 이 질환을 감별 진단에 포함해야한다고 합니다.
2. 모야모야병 원인
병리학적으로는 동맥 안쪽의 막인 동맥내막이 점차 두꺼워지는 것이 특징으로 모야모야병의 원인으로 후천성과 선천성에 관해 논란이 계속되고 있어 전반적인 정확한 발병 원리나 원인은 밝혀지지 않았습니다. 감염이 자가 면역 반응을 유발해 혈관염을 유발한다고 하는데 아직까지 명확한 증거는 없습니다. 환경적 요인도 이 병의 원인으로 제시되고 있습니다. 그러나 역학적 조사 결과에 따르면, 환경 요인보다 유전적 요인이 더 관련이 있다고 합니다. 일본의 조사에 따르면 모야모야 병은 직업, 생활양식, 지역과는 무관하다고 합니다.
3. 모야모야병 증상
소아의 경우에는 주로 뇌혈관이 좁아지면서 일시적으로 뇌기능의 장애가 생기는 일과성 허혈발작이 흔히 나타난다고 합니다. 주로 울거나 감정이 격해졌을 때 호흡이 가빠지면서 뇌혈관 폐색이 심해지고 순간적으로 한쪽 팔다리에 힘이 빠지는 증상이 나타난다고 합니다. 증상은 수분 정도 지속되며 저절로 회복됩니다. 풍산이나 리코더를 불다가 숨이 가빠지면서 발생하거나 라면같이 뜨거운 음식을 먹으며 후후 불다가 증상이 발생하기도 한다. 증상이 회복되지 않고 한시간 이상 지속되는 경우, 일과성 허혈발작을 넘어서 뇌경색이 발생한 것을 의심해야한다. 두통도 흔한 증상이며 주로 아침에 일어날때 학교가기전 에 호소하며 구역감, 구토를 동반하기도 한다고 합니다.
아이들의 뇌는 활발한 뇌 활동으로 인해 많은 피를 필요로 하므로, 뇌혈관이 막히면 다양한 허혈성 증상이 나타날 수 있습니다. 정상적으로 뇌에 피를 공급하던 클 혈관이 서서히 막히고 작은 혈관에 의한 측부 순환이 충분히 이루어지지 않으면 피의 공급량이 적어지기 때문입니다.이 질환의 특징적인 초기 증상은 뜨거운 음식물이나 물을 식히 위해 입으로 바람을 불거나 심하게 울고난 후 팔다리의 힘이 일시적으로 빠지는 마비 증세가 나타나는 것이라고 합니다. 증상은 피가 공급이 부족한 부위에 따라 달라진다고 합니다. 간질 발작, 두통, 불수의적 운동, 지능 저하, 시야 장애, 언어 장애 등과 같은 증상이 나타난다고 합니다.
4. 모야모야병 치료방법
모야모야병의 치료 방법은 보존적 치료와 수술적 치료가 있습니다. 수술적 치료에는 혈관과 혈관을 직접 연결해 혈류량을 늘리는 직접 혈관 문합술과, 시간이 필요하지만 다른 부분의 혈관이 나라나서 보존적으로 혈류량을 늘리도록하는 간접 혈관 문합술이 있습니다. 발작에 대한 항경련제 투약 이외에는 대부분 수술적 치료법을 추천한다고 합니다. 수술적 치료 중 가장 많이 시행되며 위험석이 적은 방법은 간접 혈관 문합술이라고 합니다. 성인의 경우 직접 혈관 문합술과 간접 혈관 문합술을 함께 시행한다고 합니다. 최근에 더 자주, 더 심한 증상이 나타나는 쪽을 먼저 수술하며 모야모야병은 뇌 양쪽에서 진행되는 병이므로, 보통 4~6주 간격으로 양쪽 모두 수술한다고 합니다. 예외적으로 모야모야병은 한쪽에만 발생한 경우에는 1차 수술 이후 경과와 진행 정도를 보면서 향후 치료를 결정합니다. 간접 혈관 문합술은 혈관을 직접 이어주는 수술이 아니라 혈관이 자라는 시간이 필요하다고 합니다.
5. 모야모야병 예방법
모야모야병의 진행을 예방할 수 있는 방법은 아직까지 없다고 합니다. 뇌허혈 증상이 발생하는 경우에는 반드시 정밀검사를 받고 진단 결과에 맞추어 수술적 치료를 시행해야한다고 합니다.
수술 후에는 간헐적인 두통, 수술 전보다 경미한 허혈 증상이 있는 경우가 있으므로 청소년기에는 증상을 유발할 수 있는 요인(라면이나 국과 같이 뜨겁거나 매운 음식을 먹는 것, 풍선이나 악기를 부는 등 심한 과호흡을 유발하는 행동, 탈수가 될 정도의 심한 운동을 주의해야합니다.
모야모야병은 발병 후 일단 증상이 생기면 원 상태로의 회복이 불가능하고 병 자체의 원인을 제거할 수 없으므로 난치병에 속합니다. 다행스러운 것은 조기진단으로 적절한 치료가 이뤄지면 완치에 가까운 치료 성과를 거둘 수 있고, 환자는 일상생활을 할 수 있습니다. 그러나 조기 진단이 이춰지지않고 뇌허혈이 반복되는 시기에 자칫 방치할 경우 뇌경색으로 진행되어 영구적인 신경마비 증상이 동반되거나 사망에까지 이어질 수 있다고 합니다.
모야모야병은 혈관이 소실되면서 피가 부족한 상태가 초래되는 질환이니 이러한 상태를 유발하는 상황을 만들지 않는 것이 중요합니다. 과호흡을 하거나 스트레스를 많이 받아 뇌의 혈액 공급에 변화가 발생하면 혈액 순환에 불균형이 초래될 수 있으므로 심신의 안정이 필요합니다.
마치며
오늘은 모야모야병에 대해 알아봤습니다. 혹시라도 더 궁금하시다면 여기를 통해서 확인해보시면 좋을 것 같습니다.